Черепно мозговая грыжа у ребенка

Черепно-мозговая грыжа (энцефалоцеле, цефалоцеле)

Черепно мозговая грыжа у ребенка

Симптомы черепно-мозговые грыжи:

  1. Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
  2. Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
  3. Асимметрия глазниц.
  4. Широкая переносица.
  5. Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.
  6. Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза.

Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен.

Часто грыжу принимают за полип носа, в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной. Как правило, передняя черепно-мозговая грыжа влечет за собой внешние уродства, представленные отвратительным наростом плотной структуры в области носогубной складки.

Данное новообразование покрыто плотным слоем кожи, не содержит волосяного покрова, а при пальпации не перемещается в подкожном слое. Болезненные ощущения вовсе отсутствуют, однако визуальный дефект провоцирует общий дискомфорт и навивает комплекс неполноценности.

Кроме того, присутствует очевидная ассиметрия лица, то есть расстояние между глазными яблоками больного заметно искажено. Также наблюдается не менее красноречивый симптом флюктуации в области характерного выпячивания.

При отсутствии своевременной терапии черепно-мозговая грыжапередняя продолжает расти, а нейрохирурги в таких клинических картинах отваживаются выполнять операцию в любом возрасте пациента. Если этого не сделать, то такие симптомы, как аномальные рефлексы, подергивания конечностей, припадки эпилепсии и парезы, будут только усугубляться по своей характерной интенсивности.

Энцефалоцеле часто встречается изолированно, однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов.

Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией. Основной симптом задней черепно-мозговой грыжи — это опухолевое новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную коробку.

Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров. При пальпации шишка на затылке не вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью.

Она плотная и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту. Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие признаки задней черепно-мозговой грыжи.

Отчетливо наблюдается аномальное увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом флюктуации в зоне непосредственного выпячивания.

В отличии от передних грыж, появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость, слабоумие.

Отличительной особенностью является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные симптомы. Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а также приступы эпилепсии и парезы. На данном этапе пациент уже знает о своем диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии своевременного лечения.

Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми — эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем — такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.
Рассчитать стоимость лечения

Лечение заболевания

После постановки диагноза назначается операция. В зависимости от вида энцефалоцеле плода применяются разные виды хирургического вмешательства.

Общий принцип — это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот — закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

В случае небольших внутриносовых грыж возможна эндоскопическая операция.

При значительном дефекте основания черепа одномоментно проводится иссечение грыжевого мешка, пластика дефекта основания черепа, коррекция гипертелоризма в ряде случаев в комбинации с эндоскопическим эндоназальным этапом удаления грыжи и пластики грыжевых ворот.

В зависимости от размера грыжи и ее положения операция может занять от одного до десятка часов. Через неделю ребенок, как правило, выписывается из больницы. В течение нескольких лет после операции ребенок должен наблюдаться врачом-нейрохирургом и регулярно проходить магнитно-резонансное и спиральное исследование.

К сожалению, это заболевание плода считается крайне тяжелым, полностью избавиться от последствий удается не более 5% детей, родившихся с такой патологией.

Самые лучшие прогнозы имеет затылочное менингоцеле, при базальном энцефалоцеле возможно огромное количество осложнений, таких как, например, гидроцефалия или рахишизис.

Большинство же детей рождаются мертвыми, и только небольшой процент выживает и, в лучших случаях, живет до 17 лет.

Диагностика заболевания

В случаях, когда нет ярко выраженной видимой грыжи, следует обратить внимание на такие симптомы у ребенка, как частые менингиты, истекания из носа прозрачной жидкости, затруднения носового дыхания, зрительно увеличенная переносица с асимметрией глазниц. При обнаружении у ребенка указанных выше симптомов следует обратиться к специалистам:

  1. Нейрохирургу — определяет показания к оперативному вмешательства и его сроки.
  2. ЛОР — определяет объемное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.
  3. Невропатологу — оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребенка.
  4. Офтальмологу — оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна (в запущенных случаях — снижение остроты зрения).
  5. Педиатру — оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
  6. Генетику — выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребенка.

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:

  1. Рентгеновский снимок, который предоставляет особенности патологии, размеры грыжи, а также потенциальную угрозу жизни и здоровью. Кроме того, определить суть заболевания позволяет и компьютерная томография, которая также считается одной из основных методик диагностики.
  2. Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ) — позволяет выявить дефект костей черепа, его размер, спланировать хирургическую операцию. В ряде случаев, при наличии ликвореи необходимо проведение КТЦГ — введение посредством люмбальной пункции контрастного вещества и последующим проведением SP-КТ в определённом положении. Это исследование позволяет выявить источник ликвореи.
  3. Магнитно-резонансная томография — позволяет выявить содержимое грыжевого мешка, спланировать операцию.
  4. Эндоскопическое исследование полости носа — позволяет определить объём энцефалоцеле, визуализировать грыжевые ворота, оценить анатомические отношения для планирования хирургической операции.
  5. УЗИ структур головного мозга определяет суть аномалии, в частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной коробке.

Также диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.Рассчитать стоимость лечения

Цены

(0 , в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/cherepno_mozgovaja_gryzha_encefalocele_cefalocele_/

Черепно-мозговые грыжи

Черепно мозговая грыжа у ребенка

  • Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
  • Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
  • Асимметрия глазниц.
  • Широкая переносица.
  • Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
  • Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.
  • В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
    • Затылочная: грыжа расположена на затылке.
    • Грыжа свода черепа:
      • межлобная — грыжа расположена на лбу;
      • межтеменная — грыжа расположена на темени;
      • височная — грыжа расположена в области виска.
    • Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
    • Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
  • В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
    • менингоцеле –  в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
    • энцефалоцеле –  в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
    • менингоцистоэнцефалоцеле –  в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.
  • Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
  • В основе   заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
  • Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
    • употребление наркотиков, алкоголя;
    • курение;
    • злоупотребление лекарственными средствами;
    • частые простудные заболевания;
    • инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
    • как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
    • были ли в семье случаи подобного порока развития.
  • Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).

  • Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
  • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
  • Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.
  • Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.
  • Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
  • Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
  • Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит  и др.).

Профилактика возможна только со стороны беременной женщины:  

  • отказ от алкоголя, курения, употребления наркотиков;
  • ограничение применения лекарственных препаратов либо применение их только по назначению врача в минимально необходимых дозировках;
  • ведение здорового образа жизни (регулярные прогулки не менее 2-х часов, занятия лечебной гимнастикой, соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8-ми часов));
  • соблюдения режима питания и рациона (регулярное питание не менее 2-х раз в день, включение в рацион продуктов, богатых витаминами (фрукты, овощи));
  • своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
  • своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/cherepno-mozgovye-gryzhi

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА

Черепно мозговая грыжа у ребенка

Энцефалоцеле– черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000-8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.

Синдром Меккеля – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:

1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Формы мозговых грыж: а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в – энцефалоцистоцеле

По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:

I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.

II. Свода черепа:

а) межлобное,

б) переднего родничка,

в) межтеменное,

г) височное,

д) заднего родничка.

III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):

а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,

б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,

в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.

IV. Базальное:

а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,

б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,

в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),

г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.

Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:

• Внутренние (генетическая предрасположенность).

• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).

Симптомы черепно-мозговых грыж:

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.

• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.

• Асимметрия глазниц.

• Широкая переносица.

• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.

2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.

3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.

4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.

5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.

6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж

Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж

Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.

Инструментальные методы обследования:

• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).

• Магнитно-резонансная томография.

• Эндоскопическое исследование полости носа.

Лечение черепно-мозговых грыж

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.

Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра– и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает с родителями. Спустя неделю его выписывают домой.

Период наблюдения после операции

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР-хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит от формы энцефалоцеле и возраста пациента, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.

Ранняя диагностика и своевременное лечение – ключи к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

Источник: https://lor-clinica.com/ru/cherepno-mozgovaya-gryzha-encefalocele-meningocele-prichiny-lechenie

Грыжи головного мозга у детей

Черепно мозговая грыжа у ребенка

Грыжи головного мозга у детей.

• Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000— 8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа (арафии, дизрафии) пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество.

ЭТИОЛОГИЯ. • Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходят закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих черепномозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.

КЛАССИФИКАЦИЯ. • Передние или сагитальные (орбитоназальные и фронтальные) 84, 6%

КЛАССИФИКАЦИЯ. • Задние (окципитальные) 10, 6%

• Грыжи основания черепа (базальные). 4, 6%

• Преимущественно встречаются передние грыжи, локализующиеся в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы.

Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его).

При наиболее редких базилярных (базальных) грыжах дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость.

ПО СОДЕРЖИМОМУ ГРЫЖЕВОГО МЕШКА Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными. Твердая мозговая оболочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Истинная мозговая грыжа, или менингоэнцефалоцеле, в мешке которой находится мозговые оболочки и мозговая ткань.

• Энцефалоцистоцеле н аиболее тяжелая форма, при которой содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

• Величина мозговых грыж бывает весьма различной и может иногда превышать величину головки ребенка. Величина костного дефекта, через которое грыжа выпячивается, так же бывает различной, но все же чаще не превышает нескольких сантиметров. Грыжа не всегда бывает прикрыта кожей. Это является показанием для срочного оперативного лечения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. • . При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или реже в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна.

При передних грыжах обращает на себя внимание истинный гипертелоризм. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластичная, иногда определяется флюктуация.

При беспокойстве ребенка образование становится более напряженным, иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

• При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие.

Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью. • Симптомы нарушения центральной нервной системы могут отсутствовать, но если они нерезко выражены, особенно у новорожденных, их трудно выявить.

В более старшем возрасте у детей обнаруживают поражения черепных нервов, асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы; иногда наблюдаются парезы конечностей, эпилептические припадки.

• Дети с менингоцеле развиваются сравнительно нормально как физически, так и интеллектуально, в то время как при ис-тинной мозговой грыже появляются выраженные нарушения со стороны центральной нервной системы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. • Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза.

В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольшими (редко более 1— 1, 5 см), имеют плотную консистенцию.

Причиной диагностической ошибки может явиться узурация (процесс образования щели в костной пластинке) костной пластинки, выявляемая при рентгенографическом исследовании и принимаемая за

• Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать от липомы, гемангиомы и лимфангиомы. При опухолевидных образованиях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.

• Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде широкого переносья, выбухание одной из его сторон.

Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание.

При пункции грыжевого образования в пунктате обнаруживается церебральная жидкость.

ДИАГНОСТИКА • Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей): • как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли); • были ли в семье случаи подобного порока развития.

• Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).

• Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.

• КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.

ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ.

• Если нет срочных жизненных показаний (как например при быстром росте припухлости и опасности разрыва истонченных тканей оперировать необходимо в первые дни после рождения) , то грыжу у детей выгоднее оперировать в возрасте не ранее 5 -6 (2 -3) лет. .

Нередко к хирургическому вмешательству прибегают у взрослых, когда больные решаются на операцию с косметической целью. При сочетании грыжи с водянкой головного мозга вначале излечивают водянку и лишь после этого оперируют грыжу.

Поступать наоборот недопустимо, так как после закрытия дефекта и закрытия грыжевого мешка водянка иногда может прогрессировать или появляются резкие головные боли. Плеоцитоз в ликворе и наличие оболочечных симптомов является противопоказанием для любого метода оперативного вмешательства.

СУЩЕСТВУЕТ ДВА СПОСОБА ОПЕРАТИВНОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ ПЕРЕДНИХ МОЗГОВЫХ ГРЫЖАХ: • экстракраниальный (внечерепной) – заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

• В 1881 г. Н. В. Склифосовский впервые предпринял экстракраниальное иссечение мозговой грыжи, за- кончившееся выздоровлением. С этого времени хирургическая мысль пошла по пути радикального оперирования врожденных мозговых грыж.

• В зависимости от величины грыжи и состояния кожных покровов над ней производят линейный, овальный или окаймляющий разрез с удалением излишних участков кожи. После этого отсепаровывают грыжевой мешок, выделяют его вплоть до на- ружного костного отверстия и после прошивания и перевязывания шейки прочной лигатурой отсекают.

Небольшой костный дефект закрывают путем послойного ушивания над ним мягких тканей.

При диаметре наружного отверстия грыжевого канала более 1 см его закрывают либо костным лоскутом, выкраиваемым из наружной пластинки костей черепа, либо путем введения в костный грыжевой канал соответствую- щей величины штифта из органического стекла, после чего послойно зашивают мягкие ткани.

• Однако частые неудачи при этой операции привели к тому, что в последние десятилетия внечерепной способ стал применяться лишь при небольших грыжах с маленьким костным дефектом при условии полного отшнурования грыжевого мешка от ликворных пространств го- ловного мозга. В случаях сообщения грыжевого мешка с ликворными пространствами при экстракраниальном подходе создается опасность инфицирования полости черепа с развитием ликворных свищей и менингита.

• Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше 1 года. Операцию производят в два этапа: первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3— 6 месяцев). Метод впервые предложен П. А. Герценом (1926).

• Кожный разрез в виде дуги проводят по границе волосистой части лба и обоих висков. Большой кожно-апоневротический лоскут отворачивают кпереди в сторону носа. Надкостницу рассекают по краю костного разреза , затем по стреловидному шву и параллельно верхнему краю орбит с обеих сторон.

• Фрезевые отверстия накладывают по линии разреза надкостницы с таким расчетом, чтобы после пропила кости образовалось два костных лоскута, каждый из которых мог бы на ножке из височной мышцы мог быть отвернут в сторону ( в виде двух створок).

Передний пропил должен быть расположен как можно ближе к краю орбиты, что бы можно было легче подойти к шейке грыжевого мешка. Срединный пропил кости лучше проводить, чуть отступя от срединной линии, чтобы не повредить сагитальный синус.

Повреждений лобных пазух остерегаться не следует, так как при передних грыжах они рудиментарны, либо вовсе отсутствуют.

• После обнажения твердой мозговой оболочки, последнюю широким шпателем или распатором постепенно отделяют от кости, оттесняя обе лобных доли кзади.

Шаг за шагом таким способом подходят к шейке грыжевого мешка и начинают отделять ее от внутреннего отверстия костного грыжевого канала при помощи изогнутого распатора.

Оттеснение лобных долей и выделение шейки грыжевого мешка проходит легче, если предварительно эвакуировать 20 -30 мл ликвора люмбальным или вентрикулярным путем. • Производить отделение шейки нужно осторожно, что бы не повредить твердую мозговую оболочку, которая очень тонка и может быть припаяна к кости.

• После выделения шейки грыжевого мешка ТМО в области этой шейки осторожно рассекают циркулярным разрезом, отступя на 2 -3 см от костного деффекта, а затем отсекают.

• ТМО со стороны лобной доли тщательно зашивают узловыми швом. Затем приступают к закрытию грыжевого костного отверстия со стороны полости черепа.

Исполюзуют костную пластину выкраеваемую из лобной кости, либо пластика из органического стекла.

• Через месяц или позже проводят второй этап операции с целью удаления отсеченного при первом этапе грыжевого мешка с его содержимым ( как при внечерепном способе). Иногда второй этап оказывается излишним так как грыжевой мешок и его содержимое с течением времени атрофируется , рубцуется и западает.

Источник: https://present5.com/gryzhi-golovnogo-mozga-u-detej/

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000—8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходят закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.

Черепно-мозговая грыжа

а — передняя, б — задняя, в — орбитальная, г — базальная

Черепно-мозговые грыжи делят на передние, сагиттальные (свода черепа), задние и грыжи основания черепа (базилярные). Преимущественно встречаются передние грыжи, локализующиеся в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы.

Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его).

При наиболее редких базилярных грыжах дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость.

Формы черепно-мозговых грыж

а — менингоцеле, б — энцефалоцеле, в — энцефалоцистоцеле

Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость (формы черепно-мозговыхгрыж рисунок а).

Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

Твердая мозговая оболочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и мозговая ткань (формы черепно-мозговыхгрыж рисунок б).

Энцефалоцистоцеле наиболее тяжелая форма, при которой содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга (формы черепно-мозговыхгрыж рисунок в).

Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, при которой отсутствует сообщение с полостью черепа. В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией.

Клиника и диагностика. Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или реже в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна.

При передних грыжах обращает на себя внимание истинный гипертелоризм. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка образование становится более напряженным, иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа.

Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие. Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Симптомы нарушения центральной нервной системы могут отсутствовать, но если они нерезко выражены, особенно у новорожденных, их трудно выявить.

В более старшем возрасте у детей обнаруживают поражения черепных нервов, асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы; иногда наблюдаются парезы конечностей, хореотические подергивания конечностей, эпилептические фокальные и общие припадки.

Диагноз черепно-мозговой грыжи подтверждается обнаружением костного дефекта на рентгенограммах костей черепа.

Ультразвуковое исследование головного мозга позволяет выявить структурные аномалии, наличие и степень внутричерепной гипертензии, форму мозговой грыжи. В сложных случаях показана компьютерная томография.

Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольшими (редко более 1—1,5 см), имеют плотную консистенцию.

Причиной диагностической ошибки может явиться узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенографическом исследовании и принимаемая за дефект кости при мозговой грыже. Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать от липомы, гемангиомы и лимфангиомы.

При опухолевидных образованиях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.

Базйлярные черепно-мозговые грыжи дифференцируют от фиброангиом и тератом. Последние чаще бывают органоидными, состоящими из узлов различной плотности и величины, сопровождаются положительной реакцией Абелева — Татаринова.

Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде широкого переносья, выбухание одной из его сторон.

Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание.

При пункции грыжевого образования в пунктате обнаруживается церебральная жидкость.

Лечение. Операцию обычно выполняют в возрасте 1—3 лет, при быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек — в любом возрасте, в том числе и у новорожденного. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).

При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым — устранение черепно-мозговой грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный. Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа.

Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др.

У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше 1 года. Операцию производят в два этапа: первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 месяцев).

При задних черепно-мозговых грыжах оперативное вмешательство выполняют в один этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание гидроцефалии. Для их предупреждения проводят дегидратационную терапию и систематические люмбальные пункции. Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.

Источник: http://det-bol.ru/258.php

WikiOrtoped.Ru